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Salud

Mielofibrosis, una rara enfermedad que ataca a la sangre

Estar informado sobre salud es importante para cuidarse y cada día más es responsabilidad compartida entre el médico y el paciente.

La sangre, la médula ósea, los glóbulos y plaquetas son términos que todos pronuncian casi a diario pero que realmente muchas personas no conocen su función; incluso cuando un paciente se hace un análisis de sangre tampoco entiende su significado.

En general, los pacientes suelen arriesgar conjeturas equivocadas sobre los estudios a los que se someten, se autodiagnostican o incluso medican partiendo de conceptos erróneos. A veces, hasta a los médicos se les pasan por alto síntomas o indicios de alguna condición por no ser lo más común.

La sangre está expuesta a padecimientos tan severos como enfermedades degenerativas y hasta cáncer. Algunas de las enfermedades más comunes que afectan a la sangre son la anemia y la leucemia, pero no son las únicas. En los últimos años, se conocen cada vez más casos de enfermedades raras.

Por ejemplo, crece la aparición de mielofibrosis, una enfermedad en la que las células progenitoras de la médula ósea son sustituidas por otras procedentes de una célula madre anormal. La presencia de estas células anormales también desencadena una respuesta inflamatoria que conlleva a lo largo del tiempo a desarrollar fibrosis en la médula ósea.

Con cantidad de síntomas

Sobre esta enfermedad, el médico Francisco Cervantes, hematólogo de la Clínica de Barcelona, España, explicó que “la mielofibrosis es una enfermedad que se caracteriza por una cantidad de síntomas que afecta mucho la calidad de vida de los pacientes”.

Según el profesional, “el bazo crece y va ocupando el abdomen, comprime el estómago y por lo tanto hay una sensación de saciedad temprana, es decir, comiendo un poco ya el paciente siente que está muy lleno, y además tiene dolor en el abdomen, porque a la medida que el bazo va creciendo va comprimiendo órganos y haciendo que el paciente note dificultades incluso para moverse”.

Por otra parte, Miguel Arturo Pavlovsky, hematólogo de Fundaleu, un reconocido centro dedicado al tratamiento y manejo de enfermedades oncológicas de la sangre en Buenos Aires, Argentina, indicó que “los síntomas de la mielofibrosis están relacionados con la anemia, que genera la enfermedad, que da decaimiento, falta de energía".

“Todos estos síntomas claramente afectan en forma muy sensible la calidad de vida de estos pacientes ya que se sienten crónicamente enfermos con limitantes para ejercer su actividad diaria a nivel profesional, a nivel familiar, recreacional y deportivo” agregó el hematólogo Pavlovsky.

Tratamiento desde los síntomas

Las causas de la mielofibrosis se desconocen y no hay ningún factor de riesgo conocido. El trastorno por lo regular se desarrolla lentamente en personas mayores de 50 años.

Otro de los síntomas más comunes son la fiebre, la transpiración nocturna, la pérdida de peso y la picazón. La sobrevida promedio de las personas con mielofibrosis primaria es de aproximadamente 5 años, sin embargo, algunas personas pueden vivir por décadas.

Para combatir la sintomatología de esta enfermedad, existen tratamientos que pueden incluir además las transfusiones de sangre.

El New England Journal of Medicine (NEJM) publicó resultados de dos ensayos de fase III Comfort I y Comfort II que hallaron que el tratamiento con el inhibidor Quinasas Jano INC424 en investigación redujo el bazo en pacientes con mielofibrosis.

Basado en los ensayos Comfort, el Comité para Productos Medicinales para el Uso Humano de la Agencia Europea de Medicamentos emitió una opinión positiva sobre INC424 (Ruxolitinib) para el tratamiento de la esplenomegalia relacionada con enfermedades o síntomas en pacientes adultos con mielofibrosis primaria, también conocida como mielofibrosis idiopática crónica, mielofibrosis pos-policitemia vera o mielofibrosis trombocitemia pos-esencial.

El estudio demostró que el 41.9% de los pacientes tratados con INC424 obtuvieron al menos una reducción del 35% en el volumen del bazo desde la evaluación inicial hasta la semana 24.
 

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